Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD), upptäcktes först 1996 i Storbritannien, bovin spongiform encefalopati (BSE eller galna ko-sjukdom) och Zombiehjortssjukdom eller Chronic Wasting Disease (CWD) som för närvarande är aktuellt har en sak gemensamt – de orsakande agenserna för de tre sjukdomarna är inte bakterier eller virus utan "deformerade" proteiner som kallas "prioner".
Prioner är mycket smittsamma och är ansvariga för dödliga, obotliga neurodegenerativa sjukdomar bland djur (BSE och CWD) och människor (vCJD).
| Vad är Prion? Ordet "prion" är förkortningen för "proteinartad infektiös partikel". Prionproteingen (PRNP) kodar för en proteinet kallas prionprotein (PrP). Hos människa finns prionproteingenen PRNP i kromosom nummer 20. Det normala prionproteinet finns på cellytan och betecknas därför som PrPC. Den "proteinartade infektiösa partikeln" som ofta kallas prion är felvikt version av prionprotein PrPC och betecknas som PrPSc (Sc eftersom det är skrapieform eller onormal form relaterad till sjukdomen som upptäcktes vid skrapiesjukdom hos får). Under bildandet av tertiär och kvartär struktur uppstår ibland fel och proteinet blir felveckat eller felformat. Detta repareras vanligtvis och korrigeras till den ursprungliga formen som katalyseras av chaperonmolekylerna. Om det felveckade proteinet inte repareras skickas det för proteolys och bryts vanligtvis ned. Det felveckade prionproteinet har emellertid resistens mot proteolys och förblir odegraderat och transformerar normalt prionprotein PrPC till onormal scrapie form PrPSc orsakar proteopati och cellulär dysfunktion som ger upphov till flera neurologiska sjukdomar hos människor och djur. Den patologiska formen av skrapie (PrPSc) skiljer sig strukturellt från normalt prionprotein (PrPC). Det normala prionproteinet har 43 % alfaspiraler och 3 % betablad medan den onormala skrapieformen har 30 % alfaspiraler och 43 % betablad. Motståndet hos PrPSc till proteasenzym hänförs till onormalt hög andel beta-ark. |
Chronic Wasting Disease (CWD), som också är känt som Zombiehjortssjukdom är dödlig neurodegenerativ sjukdom som drabbar hjortar, inklusive rådjur, älg, renar, sikahjort och älg. De drabbade djuren lider av drastisk muskelförlust som leder till viktminskning och andra neurologiska symtom.
Sedan upptäckten i slutet av 1960-talet har CWD spridit sig till många länder i Europa (Norge, Sverige, Finland, Island, Estland, Lettland, Litauen och Polen), Nordamerika (USA och Kanada) och Asien (Sydkorea).
Det finns inte en enda stam av CWD prion. Tio olika stammar har hittills karakteriserats. Den stam som påverkar djuren i Norge och Nordamerika är distinkt, så även den stam som påverkar finländska älgar. Vidare kommer sannolikt nya stammar att dyka upp i framtiden. Detta utgör en utmaning för att definiera och mildra denna sjukdom hos hjortdjur.
CWD-prion är mycket överförbart, vilket är en fråga för hjortdjurspopulationen och människors folkhälsa.
Inga behandlingar eller vacciner finns för närvarande tillgängliga.
Chronic Wasting Disease (CWD) har hittills INTE upptäckts hos människor. Det finns inga bevis som tyder på att CWD-prioner kan infektera människor. Djurstudier tyder dock på att icke-mänskliga primater som äter (eller kommer i kontakt med hjärna eller kroppsvätska från) CWD-infekterade djur är i riskzonen.
Det finns en oro för risken för spridning av CWD-prioner till människor, troligen genom konsumtion av kött från infekterade rådjur eller älgar. Därför är det viktigt att förhindra att det kommer in i människan livsmedelsproduktion kedja.
***
Referenser:
- Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Chronic Wasting Disease (CWD). Tillgänglig på https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al, 2016. Prionprotein skrapie och det normala cellulära prionproteinet. Prion. 2016 jan-feb; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, J.L., et al, 2023. Novel Prion Strain as Cause of Chronic Wasting Disease in a Moose, Finland. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al, 2022. Uppkomsten av CWD-stammar. Cell Tissue Res 392, 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Stora djurmodeller för kronisk slöserisjukdom. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
